Az arrhythmogén jobb kamrai cardiomyopathia/dysplasia (ARVC/D) az esetek egy részében mutat családi halmozódást általában autoszomális domináns öröklésmenettel (McKusik 107970). Az autoszomális domináns öröklésmenet mellett egy jól körülírt, autoszomális recesszív módon öröklődő szindróma is ismert (Naxos betegség), melynek része az arrhythmogén jobb kamrai cardiomyopathia. A betegség változó megjelenést és expressziót mutathat, még azonos családon belül is. ARVC-s betegek családtagjaiban nagyobb arányban figyelhetőek meg struktúrális, funkcionális, EKG eltérések, mint az várható lenne, melyek esetlegesen a betegség korai megjelenésére utalhatnak.