V.1. Hypertrophiás cardiomyopathia (HCM)

A hypertrophiás cardiomyopathia (HCM) ismeretlen eredetű szívizombetegség, melyet a bal kamra ismeretlen eredetű hypertrophiája jellemez, elsősorban az intraventricularis septum érintettségével. Epidemiológiai adatok szerint a HCM prevalenciája 3.2-33/100.000, de a legújabb adatok azt mutatják, hogy a betegség sokkal gyakoribb, mint korábban gondolták, kb. 1/500-1000. A HCM klasszikus megjelenése szerint a myocardiális hypertrophia elhelyezkedése aszimmetrikus, a septumra lokalizálódó, a hátsó és laterális falak megkíméltségével [ezen megjelenési forma alapján kapta az aszimmetrikus septum hypertrophia (ASH) elnevezést]. Az aszimmetrikus septum hypertrophia csak a betegek mintegy 2/3-ában van jelen, s a bal kamra hypertrophia gyakorlatilag bármely bal kamrai szegmens izolált, vagy kombinált hypertrophiájának képében megjelenhet. Ritka, de jellegzetes formája a bal kamra apikális szegmentumait érintő ún. apikális HCM. A HCM-et hisztológiailag myocardiális hypertrophia, a myocardiális rostok rendezetlensége, az ún. "myofiber disarray", interstitialis fibrózis és az intramurális kiserek kóros elváltozása jellemzi.