Az ARVD egy olyan öröklődő szívizombetegség, mely a jobb kamra fali izomzatának zsíros-fibrosus átépülésén alapul. A szegmentális vagy diffúz átépülés következtében a jobb kamra szabad fala aneurysma-szerűen kitágulhat. Általában fiatal férfiakban fordul elő, vagy ismert ARVD-s egyének rokonaiban feltételezhető. Az ARVD fennállása esetén praesyncope vagy syncope és biventricularis elégtelenség figyelhető meg. A pontos diagnózis felállításában a leggyakrabban alkalmazott non-invazív képalkotó eljárás az echokardiográfia, amivel jól detektálhatók a jobb kamra eltérései, dimenziói, valamint falmozgás-zavarai. Még pontosabb diagnózishoz juthatunk mágneses rezonanciás vizsgálat vagy szívizom-biopszia elvégzésével.

A kórkép fennállása esetén a jobb kamra falából kamrai ritmuszavarok indulhatnak ki, melyek SCD-hez vezethetnek. Sajnos a betegek egy részében az SCD a betegség első jele. ARVD fennállása esetén az SCD gyakrabban jelentkezik, ha extenzív jobb kamrai eltérések állnak fenn és a balkamra is involvált. Bizonyos genetikai típusokban magasabb az SCD kockázata. Arrhythmológiai eltérések fennállása esetén a kezelés antiarrhythmiás gyógyszerek (pl. béta-blokkolók, amiodaron, sotalol) alkalmazása mellett, vagy katéteres abláció segítségével, bizonyos esetekben pedig implantálható cardioverter defibrillátor beültetésével történik. Biventricularis elégtelenség esetén a szívtranszplantáció és a kamrai asszisztáló eszközök használata segíthet.