IV.1.4. Dilatatív cardiomyopathia

A dilatatív cardiomyopathia (DCM) számos betegség végállapotának tekinthető: a szív falai elvékonyodnak, üregei kitágulnak, pumpafunkciója elvész. DCM kialakulásához vezethet a teljesség igény nélkül pl. lezajlott myocarditis, szisztémás autoimmun betegség (autoimmun myocarditis), toxikus anyagok (pl. alkoholos cardiomyopathia, kobalt, organofoszfát, cytosztatisztukumok stb.) expozíciója, hiánybetegségek (B1 vitamin hiány - beriberi) és endokrin kórképek (hypoparathyreosis, phaeochromocytoma, pajzsmirigybetegségek) fennállása, terhesség (peripartum cardiomyopathia), vagy  Chagas kór (Tripanosoma crusi fertőzés) kialakulása. A DCM bizonyos esetekben familiaritást mutat: kb. 30%-ban genetikai eredetű. Amennyiben a kiváltó ok nem ismert, idiopathiás DCM-ről beszélünk. Az ischaemiás eredetről korábban már szót ejtettünk. A diagnózis felállítását a fizikális vizsgálat (kardiális dekompenzáció jelei, galopp ritmus), EKG, bizonyos laborvizsgálatok támogatják. A rutin mellkas röntgenfelvétel elvégzése mellett az echokardiográfia segít a kamrai dimenziók meghatározásában, az ejekciós frakció kiszámításában, a regurgitáció mértékének meghatározásában és az esetleges emboliaforrások felismerésében. A koszorúerek állapotának felmérésében, a koronária-betegség kizárásában azonban az egyik legfontosabb eszköz a koronarográfia elvégzése. 

DCM fennállása esetén az SCD a halálozás 30%-áért felelős. A betegség kezelésének alapja lehetőség szerint oki terápia folytatása, az esetleges kiváltó faktorok eliminálása, a tünetek mérséklése és a szövődmények megelőzése. A gyógyszeres terápia legfontosabb eszközei között az ACE-gátlók, vagy angiotenzin-receptor blokkolók, a béta-receptor blokkolók, az aldoszteron receptor antagonisták, egyéb diuretikumok, a digoxin, a vasodilatator hatású szerek, az amiodaron és az antikoagulánsok szerepelnek. Bizonyos esetekben immunszupresszív kezelés is megfontolandó. A reszinkronizációs és keringéstámogató terápia használatát a szakmai vezérfonalak szabályozzák. Amennyiben a betegség végstádiumú és a fent említett kezelési lehetőségek ellenére a tünetek perzisztálnak, akkor a beteg aktuális haemodinamikai paramétereinek megfelelő speciális kezelés válhat szükségessé, mely intenzív terápiás körülmények között magában foglalhatja pozitív inotrop szerek (dobutamin, dopamin, levosimendan) alkalmazását is. A végső lehetőség a szívtranszplantáció marad. DCM esetén a kamrai tachycardiák előfordulása gyakori ugyan, de általában nem a syncope vagy az SCD a betegség első jele. A DCM kimenetelének általános prediktorai (balkamrai ejekciós frakció és végszisztolés térfogat, magasabb életkor, hyponatraemia, pulmonáris kapilláris wedge-nyomás, szisztolés hypotonia, pitvarfibrilláció) nemcsak a betegség súlyosságát jellemzik, de az SCD fellépését is előre jelezhetik. Az anamnesisben szereplő syncope és kamrai tachycardia a rizikóbecslés ugyancsak lényeges tényezői. Az ACE-gátlók, béta-blokkolók és aldoszteron-receptor blokkolók használata primer és szekunder prevenció fontos eszköze. Kamrai ritmuszavarok fennállása esetén az implantálható cardioverter defibrillátor preventiv beültetése szintén megfontolandó eljárás.