VII.7. Hosszú QT szindróma
Epidemiológiai adatok
Genetikai alapon létrejövő, ún. ioncsatorna betegség, amely a populáció kb. 2,5 %-ában fordul elő hosszú QT. A diagnózis felállítását nagyon megnehezíti, hogy a hosszú QT-s betegek 30 %-ban normális a QT távolság (!). Kb. a génhordozók 10-15%-ban normális a frekvenciához korrigált QT távolság, a QTc. A kumulativ mortalitás kb. 6 % 40 éves korra. Hirtelen halál előfordulása a symptomás (syncope, palpitáció) betegekben relative gyakori , de 30%-ban ez lehet az első tünet. A hirtelen halál fizikai stressz (pl. sportolás) vagy emócionalis stressz, esetleg alvás közben jelentkezik. Nőkben gyakoribb, de 10 éves kor alatt fiúkban gyakrabban fordul elő hirtelen halál. A congenitalis hosszú QT szindróma klinikai manifesztációja a gén polymorphismus miatt mutat ilyen eltéréseket. A jellegzetes EKG eltérés az életkortól függ, bár már a születéskor is jelen van, általában csak 5 éves kor felett mutatható ki a QT megnyúlás, és az ST elevatio /18/
Korrigált QTc mérése indokolt
Bazett formula ( QTc=QT/√RR)
8. Táblázat
|
A hosszú QT szindróma klinikai manifesztációja Schwartz kritériumok |
|
|
QTc > 480 msec > 460-470 msec > 450 msec + férfi Torsade de Pointes tachycardia T hullám alternans Alacsony frekvencia (gyerek) Syncope stressz közben stressz nélkül Congenitalis süketség Családi anamnézis terhelő Hirtelen halál a családban LQT géndozó |
3 pont 2 pont 1 pont 2 pont 1 pont 0,5 pont
2 pont 1 pont 0,5 pont
0,5 pont 0,5 pont |
9. Táblázat
|
A QT szakasz megnyúlását előidéző gyógyszerek és egyéb tényezők |
|
Cisaprid Antipsychoticumok (Haloperidol) Antidepressansok (Tricyclicus antidepressan, serotonin antagonista) Antihistaminok Antibiotikumok Erythromycin Bactrim Ciprofloxacin Clarithromycin Cardiovascularis szerek Amiodaron Sotalol, Quinidin Furosemid (K+↓, Mg +↓) Dopping szerek Táplálék kiegészítők Kálium csatorna blokkolás Hypocalcaemia |