Skip navigation

7.2. A kommunikáció fejlődése és jellemzői Williams-szindróma esetén

A tünetegyüttest 1961-benWilliams-Barrat-Bayes-Lowe diagnosztizálták.

Ritka genetikai rendellenesség, a hetes kromoszómapár egyikén hiányzik az elasztin gén. 20000 élveszületésre jut egy, egészségügyi és fejlődési zavarokkal jár.

Külső megjelenést speciálisan jellemző jegyek: alacsony születési súly, átlagosnál kisebb termet, alacsonyabb testsúly.

Az arcot, fejet beesett orrnyereg, szemkörüli duzzadtság, kék szemek, csillag alakú mintázat a szemben, kicsi, ritkásan elhelyezkedő fogak, széles felső ajkak, széles száj, kicsi áll jellemzik. Hallásuk túlérzékeny (hyperacusis). Gyakran fordulnak elő szívrendellenességek. Kognitív képességek terén zömében enyhe fokú értelmi elmaradás áll fenn, IQ 40-90, 55 körül a leggyakoribb. Finommotoros készségek gyengék, különösen gyenge térészlelési, téri tájékozódási képességek jellemzőek. Írás, olvasás, matematikai képességek zavara jellemző. Étkezéssel, táplálással, etetéssel összefüggően adódhatnak nehézségek. Az elmaradások nem egyenletesek, a Williams-szindrómás személyek kiemelkedő képességekkel is rendelkeznek és kiemelkedő teljesítményekre is képesek egyes területeken, valamint személyiségüket is gazdagítják vonzó tulajdonságok. Kitűnő hosszú távú memóriával és arcmemóriával rendelkeznek, nagyon kedves, barátságos, jószívű, együttérző, empatikus személyiségek, esetenként túlzottan könnyen barátkoznak. Beszédkésztetésük, beszédességük fokozott, iskolás korban és felnőtt korban gazdag szókincs, választékos, grammatikailag gazdag nyelvi kifejezési mód és szerkesztettség jellemzi beszédüket. Rendkívül érzékenyek a zenére, muzikálisak. Nehezen tűrik a frusztrációt, gyakran szoronganak. 

Feladat

A 2006 évi magyar nemzetközi WS táborról talál anyagot. Figyelje meg, milyen terápiákban részesültek a fiatalok!

http://www.williams.org.hu/Joomla/index.php/szakmai-oldalak/kutatasok

Az IA és a kommunikációs képesség nem egyszintű. A nyelv erősségük, viszont a megértés alacsony szintű.

A beszéd fejlődése késik, de iskolás korukra utolérik a társaikat, legtöbben artikuláltan, folyékonyan és gazdag szókinccsel beszélnek. Ekkora produktívan és kreatívan használják a nyelvet, ismerik a grammatikai szabályokat, szeretnek beszélni.

Viszont van olyan is köztük, aki a társalgásban eltér a témától, elbeszél a másik mellett, gyakran nem értik a szöveget és utánozzák a hallottakat vagy önmagukat.

Nyelvhasználatuk monológra emlékeztető, és én-központú.

Amennyiben érdekli őket valami, akkor rendkívül tájékozottak tudnak lenni a témában.

 (Lányiné 2009)

A Williams-szindrómás gyermekek korai beszédfejlődésére meglassúbbodás jellemző, a késés mértéke akár 2 év is lehet. Emellett a nyelv- és beszédfejlődés menete is az átlagostól eltérő (Lányiné, 2009).

A beszédértés és a beszédprodukció között esetükben nagy különbség figyelhető meg. Míg előbbi viszonylag gyenge, utóbbi területen kiemelkedően jól teljesítenek (Lányiné, 2009).

Az első szavak megjelenése késleltetett, illetve a szókincs szerveződése is eltér attól, amit normál fejlődésmenet esetén tapasztalunk. Verbális munkamemóriájuk teljesítménye megközelíti az ép társakét (Lányiné, 2009).

A beszéd fejlődése egyenetlen. A lassabban bővülő szókincs ellenére a nyelvtani szabályok elsajátítása és alkalmazása általában igen jó színvonalú. Az iskoláskorú Williams-szindrómás gyermekek többsége folyékonyan beszél, szókincse gazdag, és többszörösen összetett mondatok alkotására is képes, melyeket beszédében is használ. A beszéd a kapcsolatteremtés eszköze, illetve saját tevékenységeik tervezésében és nyelvi kísérésében is szerepet tölt be. Ők is általában szeretnek beszélni, de beszédükben megfigyelhetők rendellenességek. Előfordul, hogy a feltett kérdésre nem várják meg a választ vagy a megkezdett beszélgetésbe nem tudnak adekvátan bekapcsolódni. Alkalmanként perszeveráció figyelhető meg az elsajátított, konvencionális kifejezésformák ismétlésében, mely szintén problémát jelent (Lányiné, 2009).

„A Williams-szindrómás gyerekeknél a nyelvtan viszonylag normálisan fejlődik, de ehhez sokkal gyengébb lexikális rendszer társul, aminek következményeként teljesítményüket a kivételes alakok szabályosítása jellemzi (kenyért a kenyeret helyett)” (Pléh, Kass, Lukács , megtekintés: 2015. március 28.

www.nytud.hu/oszt/neuro/kasb/publ/plehetal_a%20nyelvi%20fejlodes%20zavarai.pdf

A magyar kutatás eredményei a fentebb hivatkozott cikkben részletesen olvashatók.

„A Williams-szindrómás gyerekeknél a nyelvtan viszonylag normálisan fejlődik, de ehhez sokkal gyengébb lexikális rendszer társul, aminek következményeként teljesítményüket a kivételes alakok szabályosítása jellemzi (kenyért a kenyeret helyett)” (Pléh, Kass, Lukács , megtekintés: 2015. március 28.

www.nytud.hu/oszt/neuro/kasb/publ/plehetal_a%20nyelvi%20fejlodes%20zavarai.pdf

A magyar kutatás eredményei a fentebb hivatkozott cikkben részletesen olvashatók. 

Feladat

A cikkből kiemelt táblázat elemzése után emelje ki azokat a területeket, ahol a Williams szindrómás gyerekek jobban, illetve jobban teljesítettek a kontroll csoporthoz képest!

6. táblázat. A Williams-szindrómás csoport teljesítményének szintje és mintázata a verbális kontrollcsoportéhoz képest. A második oszlopban a + azt jelöli, ha a két teljesítményszint megegyezett, a < olyan eseteket jelöl, ahol a WS teljesítmény elmarad a verbális kontrollokétól. A harmadik oszlop azt mutatja, hogy a teljesítménymintázat ugyanolyan volte a két csoportban: itt a + hasonló mintázatot, a – pedig eltérő mintázatot jelöl. www.nytud.hu/oszt/neuro/kasb/publ/plehetal_a%20nyelvi%20fejlodes%20zavarai.pdf 29. oldal

Feladat

Kérdés

Az alábbi linkre kattintva http://www.nytud.hu/nyk/101/kassai.pdf  a cikk elolvasása után válaszoljon az alábbi kérdésekre!

(Stojanovik és mtsai 2002) megállapítása alátámasztja a Cromer (1988) és Pinker (1991) által követett nézetet, miszerint a nyelv, nyelvi képesség független a kogníciótól?

Jelölje meg a helyes választ!

Válaszok

Visszajelzés

Feladat

Karmiloff-Smith és munkatársai miben látják a jó szintű nyelvhasználat látszatát keltő verbális megnyilatkozások leghatékonyabb kompenzatorikus, és jól működő folyamatát WS esetén?  Egészítse ki a hiányzó kifejezéssel!

kogníció

Enable JavaScript